本病是一種先天發(fā)育畸形,腹痛、腹部包塊、黃疸是本病的三個基本癥狀,癥狀的出現(xiàn)年齡多在3歲左右。此病在我國發(fā)病率較高,女性較男性多見,比例約為4:1。
常見癥狀
腹痛,多為右上腹部疼痛,腹痛的性質(zhì)不定,可為絞痛歇性發(fā)作,但多數(shù)為鈍痛。
腹部包塊,多為右上腹部或腹部右側(cè)的囊性光滑腫塊界多為肝邊緣所覆蓋,大小不一。
黃疸,皮膚、鞏膜發(fā)黃。
發(fā)熱,體溫高達38-39℃,且常合并惡心、嘔吐。
大便顏色變淺,乃至呈白陶土色。
小便顏色深黃,如濃茶色。
家長首先做什么
當同時有腹痛、黃疸、腹部包塊時應(yīng)想到本病的可能性,應(yīng)到較大的醫(yī)院就診。
觀察患兒出現(xiàn)癥狀的先后及相互關(guān)系。
醫(yī)生會怎么做
了解患兒癥狀出現(xiàn)和發(fā)展的情況。
進行體格檢查,特別是腹部檢查。
抽取靜脈血,進行生化檢查,如轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、淀粉酶、堿性磷酸酶等。
進行B超、×線鋇餐等檢查。
明確診斷后需住院手術(shù)治療。
病情的發(fā)展過程
本病經(jīng)手術(shù)治療效果良好。
術(shù)前護理
注意保暖,防止呼吸道感染。
皮膚黃染明顯者,每天溫水擦浴1~2次,保持皮膚清潔,避免搔抓損傷皮膚。
進低脂、易消化的清淡食物。
糾正低蛋白血癥。
改善凝血功能。
術(shù)后護理
保持呼吸道通暢,注意血壓、心率。
合理補液。
仔細觀察引流液情況。
觀察糞便顏色,若出現(xiàn)柏油樣便,需注意是否為吻合口吐血。
做好心理護理。
小貼士
如何能早期發(fā)現(xiàn)本???
雖然腹痛、腹部包塊、黃疸是本病的三個基本癥狀,但大約只有20%~30%的患兒同時具有三個癥狀,因此當上述某個癥狀反復(fù)出現(xiàn)或加重時應(yīng)盡早到較大的??漆t(yī)院就診。
孩子為什么會得此病?
病因尚不十分清楚,目前認為是多種因素共同作用的結(jié)果,包括以下因素:①膽道發(fā)育不良;②膽總管遠端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良;③膽總管遠端狹窄阻塞,膽汁排出受阻,使膽總管繼發(fā)擴張:④胰膽管合流異常;⑤巨細胞病毒感染;⑥遺傳因素。